La maladie de Parkinson

DÉFINITION

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative.

Elle est causée par la dégénérescence progressive de certaines cellules du cerveau : les neurones à dopamine qui se trouvent dans la substance noire. Ces cellules sont impliquées dans le contrôle de la précision et de la fluidité des mouvements.

C’est une maladie chronique, d’évolution lente et progressive.

Il s’agit d’une cause majeure de handicap chez les personnes âgées.

En France, environ 120 000 personnes souffrent de cette pathologie. C’est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer.

Il y a environ 8000 nouveaux cas chaque année. En 2030, l’estimation est que 260 000 personnes seront traitées pour la maladie de Parkinson. 

Les hommes sont plus touchés que les femmes, environ 1,5 fois plus. 

La fréquence de la maladie augmente avec l’âge. 90 % des cas sont observés chez des personnes de plus de 50 ans, seulement 17 % des cas apparaissent avant 60 ans.

Dans les pays industrialisés, la maladie de Parkinson toucherait entre 0,6 à 0,8 % des personnes âgées de 65 à 69 ans, et 2,6 à 3,5 % des personnes âgées de 85 à 89 ans.

CAUSES

Les causes de la maladie de Parkinson sont méconnues.

L’âge est le principal facteur de risque.

Les autres facteurs de risque sont génétiques et environnementaux.

Cette pathologie n’est généralement pas héréditaire. Toutefois, dans certaines familles la maladie de Parkinson serait plus fréquente que dans l'ensemble de la population, en particulier pour les formes les plus précoces de la maladie. 

Il existe près de 5% de formes génétiques, liées à des mutations affectant des gènes spécifiques. Toutefois, ces mutations ne sont pas systématiquement associées au développement de la maladie.

Concernant les facteurs environnementaux, une exposition répétée à certains métaux lourds (plomb, manganèse, cuivre), à certains pesticides et à d’autres polluants est suspectée. Certains herbicides sont mis en cause, notamment chez des personnes ayant une prédisposition génétique.  Il est avéré que la maladie de Parkinson est plus fréquente en milieu rural. 

Certains syndromes parkinsoniens, c’est-à-dire des maladies proches de la maladie de Parkinson sont rattachées à des substances toxiques, tel que le MPTP (un contaminant présent dans une drogue récréative illicite) ou des décoctions de feuilles et de racines de corossol (une plante utilisée en phytothérapie dans les Caraïbes).

SYMPTÔMES

Comme indiqué, il s’agit d’une pathologie d’évolution lente et progressive. 

Les patients restent asymptomatiques pendant longtemps, jusqu’à ce que 50 à 70% des neurones à dopamine soient détruits.

Pendant cette période, le cerveau compense la baisse de dopamine par des processus de plasticité, permettant un fonctionnement cérébral normal. 

La disparition progressive des neurones à dopamine entraîne trois symptômes moteurs :

• Des tremblements observés au repos : surtout au niveau des mains et des bras. Ils ne sont pas systématiques et peuvent être intermittents. Ils concernent 70% des patients. 
   
• Une rigidité des muscles (hypertonie) : concerne tous les muscles du corps, y compris ceux du rachis. Cela peut, par exemple, provoquer une posture penchée vers l’avant.
   
• Un ralentissement des mouvements (akinésie) : une lenteur dans la mise en œuvre et la coordination des mouvements est observée durant toutes les activités de la vie courante, y compris la marche.

Des symptômes non moteurs sont également retrouvés, probablement dus à des répercussions sur les structures cérébrales non dopaminergiques.

Ces symptômes sont :

• Des problèmes de sommeil
• Une perte d’odorat (anosmie)
• Des troubles cognitifs
• Des troubles de l’équilibre
• Des douleurs
• Une constipation
• Des mictions urgentes (uriner régulièrement)
• De la dépression...

Il est possible que certains symptômes non moteurs apparaissent avant les symptômes moteurs. C’est notamment le cas des troubles du comportement en sommeil paradoxal (mouvements brusques voire violents accompagnant les rêves) : des études suggèrent que les personnes touchées par ces troubles présentent un risque plus important de développer la maladie de Parkinson.

La maladie de Parkinson comprend 5 stades, le premier étant le moins sévère, le dernier étant le plus sévère :

• Stade I : premiers signes unilatéraux, ne gênant pas la vie quotidienne.
• Stade II : signes encore unilatéraux, mais entraînant une gêne.
• Stade III : signes bilatéraux, posture modifiée, pas de handicap grave, autonomie complète.
• Stade IV : handicap plus sévère, marche encore possible, autonomie limitée.
• Stade V : marche impossible (fauteuil roulant, alitement), perte d’autonomie.

DIAGNOSTIC 

Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose principalement sur l’observation clinique du patient. Les symptômes moteurs, cités plus haut, sont recherchés.  

Les techniques d’imagerie médicale (IRM, scanner) peuvent orienter le diagnostic chez les moins de 40 ans seulement.
Lorsqu’une maladie de Parkinson est suspectée et que les symptômes sont suffisamment invalidants, le neurologue mettra un traitement en place. La réponse du patient à ce traitement permettra de confirmer le diagnostic.

C’est une pathologie difficile à diagnostiquer au tout début de l’apparition des symptômes. 

Une fois diagnostiquée, on mesure l’évolution de la maladie avec plusieurs outils spécifiques. Le plus courant est l’UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale ou échelle d’évaluation unifiée de la maladie de Parkinson).

TRAITEMENT

Il s’agit de traitements médicamenteux dont l’objectif du traitement est de compenser le déficit en dopamine.

Ils sont de 2 types :

• D’abord, l’apport exogène en précurseurs de la dopamine ou l’apport de molécules mimant l’effet de la dopamine au niveau des neurones (on parle d’agoniste de la dopamine) 
   
• Puis, l’apport d’inhibiteurs d’enzymes dégradant la dopamine du cerveau 

Ces médicaments permettent de traiter les symptômes moteurs, leur efficacité est bonne. Cependant, ces traitements n’empêchent pas la progression de la dégénérescence neuronale. Les doses doivent être adaptées tout au long de l’évolution de la maladie pour rester efficace.

Ils ne sont pas efficaces sur les symptômes non moteurs qui résultent souvent de perturbations autres que dopaminergiques. 

Des complications motrices apparaissent après 5 à 10 ans de traitement. Les patients connaissent des "phases on-off", l’efficacité du traitement dopaminergique varie selon les moments de la journée : des périodes d’akinésie apparaissent (blocage des mouvements, avec des difficultés à la marche et des risques de chute).

Ces patients doivent également faire face à des mouvements anormaux et involontaires, on parle de dyskinésies. Ces effets indésirables peuvent être très invalidants.

La stimulation cérébrale profonde

Les patients concernés par des fluctuations motrices et des dyskinésies peuvent avoir recours à la stimulation cérébrale profonde, une technique qui a fait ses preuves. Celle-ci consiste à implanter des électrodes dans le noyau subthalamique, afin d’émettre des impulsions électriques grâce à un boitier implanté sous la peau. La stimulation concerne entre 400 et 500 personnes par an en France. En effet, étant très invasive, elle est réservée aux patients présentant un handicap important lié aux fluctuations motrices ou aux dyskinésies, et capables de supporter l’intervention (moins de 70 ans).

Une stimulation continue par la dopamine est possible grâce à la pose d’une pompe sous-cutanée ou d’une pompe gastrique. Cette alternative est notamment proposée aux patients ne pouvant bénéficier de la stimulation cérébrale profonde. 

Traitements non médicamenteux

La kinésithérapie entretient les muscles et les articulations, ce qui permet d’améliorer la marche et l’équilibre.
La rééducation orthophonique peut être nécessaire pour prévenir ou corriger les troubles de la déglutition, les difficultés à parler ou encore la gêne à l'écriture.

PRÉVENTION 

A ce jour, il n’est pas possible de prévenir la maladie de Parkinson. Des études semblent indiquer un effet protecteur de la consommation modérée de café, surtout chez les hommes. De plus, il semble que le tabagisme ait aussi un effet protecteur, mais la consommation de tabac reste très dangereuse pour la santé. Il faut donc éviter de commencer à fumer pour se protéger de la maladie de Parkinson…

Quand on est touché par la maladie il est recommandé de pratiquer une activité physique et une activité de relaxation. 
L’activité physique permet de conserver la souplesse, la musculature et la densité des os. Elle contribue également à un meilleur sens de l’équilibre et permet de lutter contre la dépression et l’anxiété.

Une activité de relaxation permet de lutter contre le stress et l’anxiété également, qui ont tendance à aggraver les symptômes de la maladie de Parkinson.

Sources :

- https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/parkinson-maladie
- https://www.vidal.fr/maladies/systeme-nerveux/maladie-parkinson.html
- http://invs.santepubliquefrance.fr/Publications-et-outils/BEH-Bulletin-epidemiologique-hebdomadaire/Archives/2018/BEH-n-8-9-2018

- https://www.franceparkinson.fr/la-maladie/presentation-maladie-parkinson/definition-maladie/

Auteur : Service Prévention et Promotion de la Santé de la MGP